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目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现,以明确诊断要点.方法 临床或病理证实的中枢神经系统血管炎8例,其中男性3例,女性5例.年龄从19～73不等,平均年龄40.3岁.全部行MRI检查,其中增强4例;8例行MRA检查,分析所有病例的临床资料和MR片.结果 8例PACNS中,8例位于幕上,以额叶及顶叶多见,其中3例为双侧多发;幕下4例位于脑干及脊髓.影像学上,多数病灶边界模糊,与相应血管分布区一致,累及灰质和白质,但以白质为主,可有水肿,增强后有不同程度增强,呈斑片样或脑回样,甚至呈结节样,类似肿瘤.血管成像可以发现血管炎的征象.结论 原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现多样,MRI具有一定价值,MRA及DSA对诊断帮助较大,确诊需要活检病理证实。