诊断血癌儿童

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  比约定的时间提前30分钟,还不到8点,我便来到北京儿童医院行政楼,不慌不忙地敲响胡亚美教授办公室的门。当我走进办公室出人意料地见到胡教授已在工作时,不免有些慌乱和难为情,直到与胡教授握手寒暄时,才镇静下来。胡教授的慈祥和平易近人又将我的紧张与不安驱赶得无影无踪。胡教授是中国工程院院士、著名小儿白血病专家,我是带着儿童白血病与成人白血病有没有不同之处,究竟是什么原因使儿童患白血病,怎样早期发现,治疗上注意什么,要不要进行骨髓移植,如何预防等广大读者和家长都很想知道的问题,专门向胡教授请教的。因深知胡教授工作忙、时间紧,便开门见山谈起小儿白血病的话题。
  
  外部因素是病因病毒、辐射为公认
  
  随着科学技术的发展和医疗水平的提高,白血病虽已不再是不治之症,但其毕竟还是血液系统的恶性肿瘤,有血癌之称。白血病可遍及全身所有脏器和组织,产生广泛的临床症状。特别是急性白血病,起病急、发展快、症状重、病死率高,是人类健康的大敌。据统计,我国的白血病发病率为3/10万,每年新增加4万白血病人,其中1万多是儿童,儿童中又以3~7岁占多数。并且发病率还有增加趋势,严重危害儿童及青少年的身体健康。多少年来,许多医学家对白血病进行了大量可贵而有价值的研究和实践,取得了丰硕的成果。但目前仍有许多不解之谜,包括白血病的病因和发病机理。不过,胡教授讲有两种外部因素可引起白血病是肯定的。一种是病毒感染因素。除去在实验室内发现许多患白血病的动物体内可检测到逆转录病毒,如禽白血病病毒、小鼠白血病病毒,猫白血病病毒等外,同时给动物注射这些病毒,也都能引起各类实验动物发生白血病。胡教授还特别指出,近年来发现了能引起成人发生白血病的T细胞白血病病毒。这种病毒是从成人白血病病人的白血病细胞分离出来的,能刺激血液中T细胞不断增殖分化、无限制增长恶化,使人得T细胞白血病。不过,这种病毒到目前还没有从儿童白血病中找到。
  另一种因素是电离辐射。胡教授用日本广岛、长崎的例证说明辐射可引起白血病。胡教授说,日本广岛、长崎在第二次世界大战中爆炸了原子弹后,幸存者中白血病的发病率逐年提高,6~7年后达到高峰,14年后该地区白血病发病率比日本其他地区还高。直到20年以后才与其他地区一样。
  电离辐射还包括X线、γ线、中子及放射性同位素等,均可诱发白血病。比如广播电视塔、高压输电线、电视机、微波炉及电脑等,都可以向周围环境发射不同功率的电磁波。电滋波达到一定强度,可产生一定的生物效应,可能诱导发生白血病。据报道意大利每年有400名儿童患白血病,主要原因是居住地方离高压线太近;美国约有15%的儿童白血病人是生活在输电线路附近。经研究证实,长期暴露于0.1微特磁感强度的电磁辐射下,人体血液内抗体就无法与血癌细胞结合,不可能产生杀灭白血病细胞作用,使其因自身防御功能丧失而患白血病。在日常生活可接触到的电离辐射中,胡教授特别强调X线和微波炉的危害。
  其他外部因素还包括化学因素。人们日常生活使用的清洁剂、消毒剂、杀虫剂、美容化妆品及大量药物等,均可诱发白血病。胡教授特别强调对其中的苯和含苯化合物的毒害作用,一定要引起注意.
  
  早期发现能做到仔细观察最重要
  
  儿童白血病与成人白血病最大的不同是患病型别不一样。儿童白血病以急性淋巴细胞性白血病最多,占70%,急性非淋巴细胞性白血病占30%,而慢性白血病只占2%-3%左右。急性淋巴细胞性白血病的治疗效果最佳,故大多数儿童白血病可以治愈。但是胡教授担心的是许多患儿不能早期就诊。据统计,目前能早期到医院检查的,城市里只占1/2,农村里早期就诊则更少。因此,胡教授一再提醒家长平时要仔细、认真地观察儿童的身体变化,注意儿童白血病早期出现的发烧、出血、贫血、淋巴结肿大等4个主要症状。为了使家长能够早期发现儿童白血病,胡教授详细地介绍了这4个主要症状的特点。
  发烧:这是儿童白血病常见的早期症状、患儿常常以突然不明原因的发烧,可伴有咳嗽、流涕等感冒症状为主诉而就诊。因常误诊为感冒,故有长期发烧不退,又多次求诊而治疗无效的特点。
  出血:早期就有局部或全身出血现象。常见皮肤、黏膜出现针尖或针头大小不等的紫红色出血点或出血斑,压之不退色。同时可有牙龈出血、鼻出血或呕血、便血等。
  贫血:患儿表现为面色苍白。但因儿童面部毛细血管丰富,又常扩张充血引起面色潮红而被掩盖,不容易观察。因此,应注意观察儿童口唇、耳廓、指甲、眼结膜等处是否苍白。尤其是在儿童睡眠或安静时观察更容易看到。
  淋巴结肿大:儿童白血病可引起全身浅表淋巴结肿大,肿大的淋巴结一般可以活动而无压痛,以颈部两侧多见。平时应经常触摸儿童脖子两侧,如发现有黄豆大小的淋巴结,又没有明显的引起原因,应高度重视。与此同时,儿童的肝脏也可肿大,随后脾脏也肿大,并且更明显,家长多加注意可以发现。患儿要早期到医院检查,早期化验血液,因为血液变化出现的更早。必要时血液化验分辨不清要做骨髓穿刺检验才能确定。家长必须积极配合,千万不要拒绝医生的这些检查。
  
  小儿血癌能治好 4个原则不能少
  
  提起儿童急性白血病的治疗,胡教授脸上立刻挂满开心的微笑。她拿出五六大本影集,全是经儿童医院治愈出院的儿童和返院参加联欢时的照片(为了白血病患儿之间相互交流,特别是给正在患病儿童一个榜样,树立治愈的信心,北京儿童医院每年组织一次患儿与治愈出院儿童的联欢会)。胡教授一边指着照片,一边介绍。这个孩子已经考上北京工业大学,今年读3年级,为了减轻家长负担假期还要打工;这个男孩子,现在身高1.82米,去年带着女朋友来看我;这个姑娘当了服装设计师,我穿着她专门为我设计的一套服装出席全国人民代表大会,代表们赞不绝口……看得出胡教授无比自豪。胡教授接着介绍了北京儿童医院1982年白血病患儿的5年生存率已达到52.6%,1990年上升到74.4%。到2000年,北京儿童医院白血病患儿5年存活460多例,8年存活311例,其中100多人已工作或考上大学,20多人结了婚,已有18人生了21个孩子,都很健壮。这一连串的数字,胡教授几乎一口气说完。这些数字说起来轻松,但其背后的辛勤和苦辣酸甜,只有胡教授才知道。当然在治疗中也有失败的病例。比如一个很可爱的小朋友,父母都是“高知”,经化疗很快缓解。家长认为这样快治好了,孩子得的不是白血病,准是医院把化验单搞错了。于是不来化疗,改服中药,结果很快复发,最后还是死亡了。结合这样的病例,胡教授总结说化疗必须坚持早期、足量、联合和个体化4条基本原则,疗效是肯定的。
  早期、足量:患儿诊断白血病初期,身体情况尚好,能耐受化疗药物的毒副反应,药物的敏感性高,不容易发生耐药。此时给足量的化疗药物,能在最短时期内(一般为4-6周)较快地、尽可能多地杀灭白血病细胞。一般要求在最初的1-2个疗程内杀灭99%的白血病细胞,取得完全缓解,叫诱导缓解期治疗。完全缓解就是不发烧,无贫血、出血及淋巴结和肝脾肿大症状,外周血中用常规化验方法已找不到白血病细胞,骨髓中的幼稚细胞小于5%,外表看来和健康孩子一样,但尚未治愈。必须继续强化治疗,即第二阶段的缓解后治疗,目的是进一步杀灭白血病细胞,保持持久缓解,防止复发,直到停药观察达到治愈,大约需3年时间。经临床观察,在4周内能达到完全缓解的患儿,5年生存率高,长期存活希望大;诱导缓解期长或不能完全缓解的,5年生存率低,长期存活希望小。
  联合:要在1-2个疗程杀灭99%白血病细胞,使病人完全缓解,需要相当大的药物剂量才能做到。单靠一味药,即使剂量很大,也难达到目的,何况毒副反应也会很大,病人难以承受,就需要几种化疗药物联合使用,才能加强疗效,减轻毒副反应,达到缓解。当然在6大类化疗药物中,如何联合使用,需医生根据病人情况决定。
  个体化治疗:即使是一个最佳联合用药治疗方案,也不会对每一个患儿都显出高效果。因为每一个患儿的情况不会完全一样。需要医生根据每个患儿的具体病情制定完全适合该患儿的治疗方案,才是最佳方案,才能取得最好效果。
  在讲化疗的时候,胡教授也讲到急性淋巴性白血病的化疗效果很好,大部分不需要骨髓移植。只有那些复发的、难治的、慢性粒细胞性白血病适宜用骨髓移植治疗.
  
  远离病因不要忘 小儿血癌可预防
  
  像日本广岛、长崎爆炸原子弹的情况,以后没再发生。但电离辐射还是存在。胡教授提醒读者注意两点。一点是孕妇尽可能避免照射X线,特别是腹部更不应照射。因孕妇腹部接受放射治疗或检查,其所生新生儿患白血病的发生率比未接受过腹部照射的孕妇所生新生儿高17.4倍。另外,婴幼儿对放射线也很敏感,故儿童需照X线检查时,采用照像的方法而不要用透视方法,以减少X线的剂量。另一点是婴幼儿不要在微波炉附近停留、玩耍。
  另外,胡教授提醒读者,家庭装修如选用含苯过高的油漆及带有放射性的大理石等材料,也有毒害作用。因此,在搞家庭装修时要使用无毒的、符合国家标准的材料,装修后应找有关部门进行检测,合格后再入住才比较安全。
  汽车尾气中含有苯等多种有毒物质,也有一定影响。儿童个子矮吸收污染物较多,故应尽量减少在马路上的时间,更不要在马路附近踢球及做游戏等。
  在谈到孕妇需要不需要补充叶酸和铁及母乳喂养时,胡教授讲补充叶酸和铁,对需要的孕妇是有好处的,母乳喂养对母婴均很重要,但这两件事与预防儿童白血病直接关系不大。
  
  血癌儿童需关怀 人人都应献点爱
  
  胡教授的临床工作、科研工作、社会工作本已很忙,还不断收到治愈患儿的来信。有的是在招工中遭受到歧视而愤愤不平;还有一位女孩诉说她看上一位帅哥,就因自己得过白血病而遭到拒绝,很苦恼;特别是一位医学院校的领导,因录取后发现一个新生是胡教授治好的白血病儿童,竟然汇报到教育局,局长又告诉了胡教授。一提起这件事,直到现在胡教授还很气愤。作为医学院校的领导尚且不知道白血病治愈后与健康人一样,更何况一般老百姓呢。可见小儿白血病的宣传普及任务是何等的艰巨。因此,胡教授一再请媒体关注小儿白血病,多多帮助这些孩子,呼吁全社会都应关爱白血病儿童,而不能歧视他们。胡教授说,这些孩子在幼小心灵中就遭受到“不治之症”的严重打击,还要坚持3年的化疗,忍受着成人难以忍受的化疗中出现的腹泻、呕吐、满头秀发脱得一根不剩的痛苦。但他们能坚持过来战胜病魔,是何等坚强。如果社会上有些人还要歧视他们,实在不公平。事实上,这些治愈的患儿许多都考上了大学,工作起来也很优秀。就是那位为胡教授设计服装的设计师,到云南考察少数民族服装,每周只睡12小时的觉。
  同时,医学家现在发现了上百个原癌基因。这些癌基因都分布在染色体的特定位置上,正常状态下并不一定致病,只有在某些因素作用下,发生染色体易位、丢失、插入及倒转等畸变,癌基因转移到了染色体另一个位置上,使基因调控环境发生改变,导致癌基因活化才发生白血病;也可因DNA特定位置上基因有一个或几个核苷酸排列顺序发生改变,称为点突变,使癌基因活化而发生白血病。有时可能因某些不明原因,使基因复制扩增,癌基因被放大,引起相关蛋白质产物增多,正常细胞功能受干扰,引起细胞大量增殖恶化,发生白血病。同时也发现某些因素使体内抑癌基因丢失或失活,失去其抑制细胞癌变作用,而发生癌。由此看来,白血病一不传染,二不遗传,治愈后不影响升学、就业、工作、结婚和生育。这些都已被胡教授治愈的患儿所证实。
  另外,胡教授呼吁建立儿童白血病基金会和包括白血病在内的大病医疗保险,以解决6-7万元,以至十几万元的医疗费用。特别是尚处在贫困地区的儿童,不要因为经济困难而耽误治疗。
  看得出年近8旬的胡教授,不仅全身心地投入到儿童白血病的诊断、防治、科研事业中,还从就业、升学及婚育、医疗费用等方面全方位关心白血病儿童。难道我们每个人不应该学习胡教授的这种精神吗?
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