【摘 要】
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本文对36例遗传性球形红细胞增多症进行临床分析,随访27例,随访时间1～23年。结果:脾切除21例,随访17例,死亡3例,14例体健;保守治疗15例,随访10例,死亡2例,8例有不同程度的发育
【机 构】
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山东医科大学附属医院儿科,山东医科大学附属医院儿科,山东医科大学附属医院儿科
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本文对36例遗传性球形红细胞增多症进行临床分析,随访27例,随访时间1～23年。结果:脾切除21例,随访17例,死亡3例,14例体健;保守治疗15例,随访10例,死亡2例,8例有不同程度的发育迟缓和/或智能低下,其中1例有继发性肺含铁血黄素沉着症。作者建议患儿如出现严重贫血或反复出现危象时,应及早于6个月后行脾切除,同时作脾小碎块大网膜埋藏术。
In this paper, 36 cases of hereditary spherocytosis clinical analysis of 27 cases were followed up for 1 to 23 years. Results: Splenectomy in 21 cases, follow-up in 17 cases, 3 cases of death, 14 cases of health; conservative treatment in 15 cases, followed up 10 cases, 2 died, 8 cases of varying degrees of retardation and / or mental retardation, including 1 case Secondary pulmonary hemosiderosis. The authors suggest that patients with severe anemia or recurrence of crisis, should be as early as 6 months after the splenectomy, at the same time as a small splinter omentum.
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