先天性遗传性眼球震颤1家系报告

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先天性家族遗传性眼球震颤国内报告不多,作者近遇一家系四代8人患病,报告如下。该家系四代共8人患本病(图)。患病者中男多于女。同代中及各代间震颤程度各异,无规律性。均自幼即有眼球震颤,多水平方向,钟摆型,快相向注视侧,频率40~120次/分,向侧方注视时频率明显增快。振幅2~4mm,向侧方极度注视时眼震变得更加粗糙且不规则。4例伴有摇头现象,随年龄增长摇头逐渐减轻。7例无头位异常,1例头稍向左偏斜。除2例因年龄太小未测视力外,6例视力均减退,在0.2~0.6之间,多数两眼 Congenital familial nystagmus few domestic reports, the author of a case of four generations of eight people suffering from the disease, the report is as follows. The family of four generations of a total of eight people suffering from the disease (Figure). More sick men than women. In the same generation and generations of tremor different degrees, no regularity. All have nystagmus since childhood, multi-level direction, pendulum type, fast side to the gaze, the frequency of 40 to 120 beats / min, significantly increased the frequency of lateral fixation. Amplitude 2 ~ 4mm, extreme lateral nystagmus becomes more rough and irregular. 4 cases accompanied by shaking his head, shaking his head gradually reduced with age. 7 cases without head anomalies, 1 case head slightly left deviation. Except for 2 cases of underestimated vision due to age is too small, 6 cases of visual acuity decreased, between 0.2 to 0.6, the majority of the two eyes
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