【摘 要】
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目的 分析原发性干燥综合征(pSS)患者合并膜性肾病(MN)的临床和肾脏病理特点,以提高对此类疾病的认识.方法 回顾性分析北京协和医院2001年5月至2006年5月期间17例原发性干燥
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目的 分析原发性干燥综合征(pSS)患者合并膜性肾病(MN)的临床和肾脏病理特点,以提高对此类疾病的认识.方法 回顾性分析北京协和医院2001年5月至2006年5月期间17例原发性干燥综合征伴膜性肾病的临床和肾脏病理特点.结果 17例患者中男性6例,女性11例,平均年龄(47.3±17.3)岁(24～72岁).主要临床表现为水肿和蛋白尿(17/17),其中肾病综合征占13/17,镜下血尿占12/17.根据光镜、免疫荧光和电镜的特点,17例患者的肾脏病理可分为单纯MN组(8/17)和不典型MN组(9/17).单纯MN组:光镜下未见系膜细胞和基质增生;电镜下电子致密物(ED)仅在上皮下和(或)肾小球基底膜内沉积.不典型MN组:光镜下可见系膜细胞和基质节段或弥漫增生;免疫荧光除了IgG阳性外,常有早期补体成分C1q阳性(7/9);电镜下可见ED分布于上皮下和系膜区.17例患者中有2例患者接受了重复肾活检,其中1例首次活检表现为MN Ⅰ期,8年后再次活检表现为不典型MN;另1例首次活检表现为不典型MN,4年后再次活检却表现为狼疮肾炎(LN)Ⅳ-G(A/C)+Ⅴ型.结论 原发性干燥综合征合并膜性肾病并非少见,是干燥综合征合并蛋白尿常见的病因.对于光镜下呈现不典型膜性肾病和免疫荧光早期补体成分阳性,电镜下有系膜区ED沉积的患者应警惕若干年后转化为隐匿性狼疮肾炎的可能性.
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