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目的:分析伴纵隔大包块淋巴瘤患者的发病情况、临床表现、治疗效果及预后.方法:回顾性分析2007年2月至2018年1月诊治的56例初诊伴有纵隔大包块患者的临床资料,包括临床特征、分型、分期、疗效及预后.结果:56例患者中,男性25例(45％),女性31例(55％),中位年龄31(17-72)岁.其中≤40岁患者48例(86％).按病理分型,其中弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型(DLBCL-NOS)9例(16.1％),原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL) 26例(46.4％),经典型霍奇金淋巴瘤(cHL) 17例(30.4％),纵隔灰区淋巴瘤(MGZL)4例(7.1％).所有患者均采用化疗或化学免疫治疗,中位随访时间54.5(11-149)个月.cHL组中联合受累野放疗(IFRT) 10例,完全缓解(CR) 10例(58.8％),部分缓解(PR)2例(11.8％),疾病进展(PD)5例(29.4％),治疗过程中有6例患者出现复发/难治而接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT).cHL组1年总生存率(OS)为94.1％,2年OS率为88.2％,5年OS率为67.2％.MGZL组中,联合IFRT 3例,auto-HSCT 1例,CR 2例(50％),PD 2例(50％).MGZL组1年及2年OS率均为66.7％,5年OS率33.3％.PMBCL组中,联合IFRT 8例,auto-HSCT 7例,CR 22例(84.0％),PR 2例(8.0％),疾病稳定(SD)1例(4.0％),PD 1例(4.0％).PMBCL组1年及2年OS率均为100％,5年OS率为95.7％.DLBCL-NOS组中,联合IFRT 3例,auto-HSCT 2例,CR 4例(44.5％),PR 2例(22.2％),疾病稳定(SD)1例(11.1％),PD 2例(22.2％).DLBCL-NOS组1年OS率100％,2年及5年OS率均为77.8％.4组间OS率存在显著性差异(P＜0.05),组间比较,PMBCL组生存期显著长于MGZL组(P＜0.01)及cHL组(P＜0.05),与DLBCL-NOS无显著性差异(P＞0.05).结论:纵隔肿物因其解剖部位独特,常表现为独特的临床特征.cHL、MGZL、PMBCL、DLBCL-NOS等几种原发或伴发纵隔大包块的B细胞起源的淋巴瘤,好发于年轻患者,其临床表现类似,但治疗效果差异显著.在现有治疗条件下,PMBCL的预后优于MGZL及cHL.