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目的：提高不典型肾血管平滑肌脂肪瘤（ＲＡＭＬ）的术前诊断率。方法：回顾性总结２７例不典型ＲＡＭＬ临床和影像学特点与病理的关系。结果：不典型ＲＡＭＬ分别具有以下特点：①少脂肪型；②肿瘤内出血；③肿瘤囊性变；④肿瘤部位特殊；⑤肿瘤体积小；⑤肿瘤伴淋巴结肿大；⑦多脂肪型。结论：熟悉上述特点，并结合病史及影像学检查，可提高该病的诊断率。