【摘 要】
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目的分析AOSD合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者的临床特点。方法回顾分析自2012年8月至2014年9月在北京协和医院住院的AOSD合并HLH患者的临床资料，并以同期住院的未合并HLH的AOSD患者作为对照组，采用t检验或Mann-whitney检验，χ2检验(或Fisher精确概率法检验)进行数据分析，同时分析了AOSD合并HLH患者的治疗和预后。结果AOSD合并HLH患者12例，
【机 构】
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100730 中国医学科学院 北京协和医院风湿免疫科 风湿免疫病学教育部重点实验室,100730 中国医学科学院 北京协和医院风湿免疫科 风湿免疫病学教育部重点实验室,100730 中国医学科学院 北
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目的分析AOSD合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者的临床特点。
方法回顾分析自2012年8月至2014年9月在北京协和医院住院的AOSD合并HLH患者的临床资料，并以同期住院的未合并HLH的AOSD患者作为对照组，采用t检验或Mann-whitney检验，χ2检验(或Fisher精确概率法检验)进行数据分析，同时分析了AOSD合并HLH患者的治疗和预后。
结果AOSD合并HLH患者12例，占同期AOSD患者(96例)的13%。12例患者均为女性，发生HLH的年龄为19.7~52.3岁，平均(33±12)岁，从AOSD起病进展为HLH的病程为1~48个月，平均(20±24)个月。HLH可能诱因：AOSD活动9例，病毒感染3例。与对照组相比，AOSD合并HLH患者更容易出现弥漫性血管内凝血(3/12和1/84，P=0.006)和休克(2/12和0/84，P=0.014)，血细胞减少[中性粒细胞3.14(0 ~21.98)×109/L和12.46(1.28 ~57.42)×109/L，Z=-4.309，P<0.01;血红蛋白(81±27)g/L和(107±21)g/L,t=3.815，P<0.01；血小板计数48(8 ~199)×109/L和316(81~1 016)×109/L，Z=-5.351，P<0.01 ]，血ALT、AST、LDH明显升高[ALT 338(18~5 290)U/L和56(9~3 227)U/L,Z=-3.097,P=0.002；AST 352(35~15 964)U/L和50(10~4 147)U/L, Z=-4.083,P=0.000；LDH 2 074(381~18 815)U/L和518(91 ~2 131)U/L，Z=-3.855，P=0.000]，血清铁蛋白明显升高[16 990(6 321~59 952)U/L和2 092(118~44 169)U/L,t=-4.708，P=0.000]，血纤维蛋白原明显降低[(1.3±0.6)g/L和(5.0±2.1)g/L，t=12.987，P<0.01]。12例患者在诊断HLH后均接受大剂量糖皮质激素治疗，10例同时使用免疫抑制剂，2例使用人免疫球蛋白，感染患者同时予抗感染及支持治疗，1例死亡，11例存活患者随访2~20个月均病情平稳。
结论HLH常在AOSD病程早期出现。感染和AOSD活动均可能诱发HLH。当AOSD患者出现血细胞减少，血ALT、AST、LDH、铁蛋白进行性升高，纤维蛋白原降低、弥漫性血管内凝血和休克时，应警惕HLH。大剂量激素联合免疫抑制剂、人免疫球蛋白治疗可改善预后，合并感染者应同时抗感染。
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