【摘 要】
：
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种以MAPK信号通路激活为主要特征的克隆性血液系统肿瘤,属于炎性髓系肿瘤.其临床表现多样,最常见的临床受累脏器为骨骼、肺、垂体等.其主要依赖于病理活检确诊,病理免疫组化CD207和电镜检查可见伯贝克颗粒是诊断的金标准.根据临床受累脏器范围,LCH分为单系统单病灶、单系统多病灶、多系统受累.治疗主要根据临床分型,对于单系统单病灶患者以局部治疗为主,对于单系统多病灶或多系统LCH以全身治疗为主.
【机 构】
：
中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 血液内科,北京 100730
论文部分内容阅读
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种以MAPK信号通路激活为主要特征的克隆性血液系统肿瘤,属于炎性髓系肿瘤.其临床表现多样,最常见的临床受累脏器为骨骼、肺、垂体等.其主要依赖于病理活检确诊,病理免疫组化CD207和电镜检查可见伯贝克颗粒是诊断的金标准.根据临床受累脏器范围,LCH分为单系统单病灶、单系统多病灶、多系统受累.治疗主要根据临床分型,对于单系统单病灶患者以局部治疗为主,对于单系统多病灶或多系统LCH以全身治疗为主.
其他文献
目的 探讨急性非ST段抬高型心肌梗死(NSTEMI)患者aVR导联ST段抬高(STEaVR)与STNTAX评分(SS)之间的关系.方法 回顾性分析316例NSTEMI患者,对患者总体临床特征、入院时心电图ST段在不同导联的抬高及压低、在院期间超声左心室射血分数和峰值肌钙蛋白I水平等辅助检查以及冠状动脉造影术后所计算的SS进行统计及分析.以是否具有STEaVR对患者进行区组分析,探索STEaVR与SS之间的关系.结果 316例NSTEMI患者中有STEaVR的207例(65.5％),无STEaVR的109例
目的 观察智能穿戴设备及智能医疗手机App软件系统在2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)患者院外管理中应用的有效性、安全性及实用性.方法 选取2018年1月-2019年1月于上海市普陀区人民医院内分泌科住院的T2DM患者300例,将其随机分为常规组、对照组和观察组,每组100例.常规组仅给予常规出院健康指导;对照组在常规组基础上,给予智能穿戴设备,患者自行管理生活和监测指标;观察组在对照组基础上,安装智能医疗手机App软件系统,医护人员和患者一起管理患者生活和监测指标.
目的 探讨副肝静脉(AHV)在布加综合征(BCS)患者中的临床意义.方法 选取徐州医科大学附属医院介入放射科2017年9月至2020年3月收治的新发BCS患者153例,作为实验组.同时随机抽取同期徐州医科大学附属医院体检中心体检的50例行肝静脉(HV)及下腔静脉(IVC)彩色多普勒超声(CDUS)检查的健康成人资料为对照组,统计分析两组患者HV及IVC的CDUS检查结果,其中实验组患者HV和(或)IVC损伤的部位及程度均由数字减影血管造影(DSA)证实;分析实验组患者不同亚组间肝功能Child-Pugh分
目的 分析研究家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)相关的孔源性视网膜脱离(RRD)患者的临床特征.方法 回顾性研究.收集自2018年5月至2020年8月就诊于安徽医科大学第一附属医院眼科的RRD患者共202例(203只眼),观察分析经广角眼底照相及荧光素眼底血管造影(FFA)确诊为FEVR相关的RRD所占的比例及其临床特征.结果 FEVR相关的RRD共19例(19只眼),包括男性15例(15只眼),女性4例(4只眼),年龄(23.21±9.37)岁(10～45岁),占同期RRD患者的9.31％(19/
世界卫生组织(WHO)根据胶质瘤的组织病理学特征将其分为Ⅰ～Ⅳ级,认为Ⅰ级和Ⅱ级胶质瘤预后较好,称为低级别胶质瘤;而Ⅲ级和Ⅳ级者预后不良,合称为高级别胶质瘤.但最近研究发现[1,2],Ⅲ级胶质瘤与Ⅳ级胶质母细胞瘤之间的生物学行为和分子特征不同,主要是异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase,IDH)的表型差异,导致预后区别较大,遂提出较低级别胶质瘤(lower-grade glioma,LGG)的概念.LGG包括Ⅱ级和Ⅲ级少突胶质细胞瘤、星形细胞瘤及少突星形细胞瘤.有研究显示[1]
目的 使用相干光层析血管成像术(OCTA)观察增生性糖尿病视网膜病变(PDR)不同形态的视盘新生血管(NVD)在治疗期间的形态学特征及其变化.方法 对16例(19只眼)有NVD的PDR患者进行回顾性分析.所有患眼均接受玻璃体腔内注射0.5 mg康柏西普及全视网膜光凝治疗.收集治疗前及视网膜光凝完成后1个月的NVD的OCTA图像,并使用ImageJ软件对其进行分析.结果 使用OCTA鉴别出两种不同形态学特征的新生血管.17只眼NVD表现出旺盛的血管增生(EVP),另2只眼NVD表现出丝状新生血管环,无EVP
目的 观察不同相干光层析成像术(OCT)分型糖尿病性黄斑水肿(DME)对玻璃体腔注射康柏西普的疗效差异及相关因素分析.方法 回顾性病例研究.接受康柏西普玻璃体腔注射治疗的DME 61例(78只眼)纳入研究.根据眼底彩色照相及OCT检查结果明确DME诊断和分型.将DME分为弥漫增厚型(DRT)、囊样黄斑水肿型(CME)和浆液性视网膜脱离型(SRD)3种类型.测量患眼最佳矫正视力(BCVA),频域OCT测量患眼黄斑中心凹厚度(CFT),并通过OCT灰度图观察患眼椭圆体带(EZ)和视网膜外界膜(ELM)的完整性
目的 探讨视觉训练是否能有效改善非手术治疗或手术后的间歇性外斜视患者的视功能.方法 回顾性病例对照研究.收集我院2016年11月至2019年3月符合纳入标准的患者根据实际情况分为非手术组和手术组.非手术组中,20例只戴镜屈光矫正(A组),20例屈光矫正+视觉训练(B组);手术组中,40例只戴镜屈光矫正(C组),40例屈光矫正+视觉训练(D组),分析治疗前后4组患者视功能、非手术组斜视控制情况和手术组眼位回退情况,随访时间为6个月.结果 训练开始前,A组与B组,C组与D组各观察指标差异无统计学意义(P>0.
目的 探讨在不同瞳孔直径下角膜前表面散光与全角膜散光的差异,及其影响因素.方法 前瞻性病例对照研究.记录在南方医科大学附属南海医院行LUMENIS眼前段分析仪检查的430例(796只眼)患者在不同瞳孔直径下角膜前表面散光值及散光轴位、全角膜散光值及散光轴位,记录每个检查患者的年龄、角膜平均屈光力、角膜散光值、角膜中央厚度、中央前房深度.采用Wilcoxon秩检验对比不同瞳孔直径下角膜前表面散光和全角膜散光的一致性,分析不同瞳孔直径下两组散光值差、轴位差的频数分布,并用回归分析探讨在8 mm瞳孔直径下的角膜
目的 探讨河北医科大学学生手机游戏使用现状与睡眠质量和情绪状况的关系,更有针对性地为医学生提出建议,引导医学生合理安排手机游戏使用时长与时间段.方法 选取河北医科大学精神医学、麻醉医学、中西医结合等专业423例学生作为研究对象,收集其社会学资料,包括性别、年龄、居住地、家庭收入、父母受教育程度等.手机游戏使用现状包括“每天花在手机游戏上的时间”和“每天最密集的手机游戏使用时间段”两个问题,前者包括“4～6小时”“>6小时”四个组,后者分成“早上”“上午”“中午”“下午”“晚上”五个组.采用匹兹堡睡眠质量指