【摘 要】
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室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)是一种少见的紫绀型先天性心脏病,占先天性心脏病的1％～3％[1].PA/IVS的病理解剖包括肺动脉瓣
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,上海,200127;中国医学科学院阜外医院小儿外科中心,北京,100037
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室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)是一种少见的紫绀型先天性心脏病,占先天性心脏病的1％～3％[1].PA/IVS的病理解剖包括肺动脉瓣的完全梗阻、发育不良且发育程度不等的右心室及三尖瓣、伴或不伴冠状动脉畸形.该病自然病死率极高,如果不进行药物治疗和手术干预,患儿2周内死亡率达50％,6个月内死亡率为85％.鉴于PA/IVS病理解剖的复杂性和多样性,其治疗方法尚有争议.为了相对规范PA/IVS的外科治疗策略,我们结合文献提供的循证资料和专家意见,制定该专家共识.
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