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目的 总结和分析肺脏肉芽肿性多血管炎的临床特点和误诊现状,提高该病的诊疗水平.方法 回顾性收集47例肺脏肉芽肿性多血管炎病例,总结其临床资料和误诊情况,分析误诊原因.结果 患者最常见被误诊为肺部感染性疾病(61.8％,34/55),其次为肺部恶性肿瘤(27.3％,15/55).6.4％(3/47)患者同时有下呼吸道受累.70.2％(33/47)患者有鼻和鼻窦受累,40.4％(19/47)患者有肾脏受累,25.5％(12/47)患者有皮疹,19.1％(9/47)患者有眼部受累,6.4％(3/47)患者有周围性神经炎,6.4％(3/47)患者有消化道出血,4.3％(2/47)患者有心包积液.87.2％(41/47)患者胞质型抗中性粒细胞胞质抗体阳性,76.6％(36/47)患者蛋白酶3阳性.结论 肺脏肉芽肿性多血管炎患者几乎都有肺外的多系统受累,常被误诊为肺部感染性疾病和恶性肿瘤.不断提高临床医生对该病的认识,并在可疑患者中进行胞质型抗中性粒细胞胞质抗体筛查可能减少对该病的误诊。