目的 探讨Toll样受体(TLR)信号途径负性调控因子在川崎病(KD)免疫发病机制中的作用.方法 急性期KD患儿48例,正常同年龄对照组16例,感染性疾病对照组(ID)16例.采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)及荧光定量PCR检测外周血单核/巨噬细胞(MC)TLR4信号途径传导分子、负性调节因子及前炎症细胞因子mRNA的表达.结果 (1)急性期KD患儿TLR4、MD-2、MyD88、IRAK-4、TRAF6、TAK1、TAB1及TAB2 mRNA表达明显高于正常同年龄对照组(P＜0.01);(2)KD及ID患儿A20、IRF-4、TRAF4基因表达上调(P＜0.01);KD患儿除A20表达水平高于ID对照组外,IRF-4、TRAF4表达水平明显低于ID对照组(P＜0.01);KD患儿前炎症细胞因子表达明显高于ID组(P＜0.01);(3)经细菌脂多糖(LPS)刺激后,KD患儿及正常对照组A20、IRF-4及TRAF4表达明显增高(P＜0.01),但KD患儿3种负性调节因子基因表达显著低于正常对照组(P＜0.01);(4)KD合并冠状动脉损伤组(KD-CAL+)MC负性调节因子IRF-4及TRAF4明显低于无冠状动脉损伤组(KDCAL-),A20表达则显著高于后者;KD-CAL+组前炎症细胞因子IL-1β、IL-6、TNF-α均高于KD-CAL-组(P＜0.01).结论 急性期KD患儿TLR信号途径负性调节因子相对表达不足可能与KD的免疫发病机制有关。