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目的
探讨17例原发性冷凝集素病（CAD）患者的临床特征、治疗及转归。
方法回顾性分析2007年4月至2016年10月北京协和医院确诊的17例原发性CAD患者的临床资料、治疗和转归，并检测了其中4例患者MYD88L265P突变情况。
结果17例患者中，男女比为1.1∶1，中位年龄67 （51～86）岁。7例伴有惰性淋巴瘤，包括3例华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤（WM/LPL），2例小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病（SLL/CLL）和2例脾边缘区淋巴瘤（SMZL）。患者中位HGB为67（35～127）g/L，15例存在贫血。11例患者的冷凝集素（CA）滴度≥1∶64，中位CA滴度为1∶1 024。4例行MYD88L265P突变检测的患者中1例MYD88L265P阳性。12例患者接受了药物治疗：7例使用糖皮质激素为基础的化疗，1例有效；5例使用利妥昔单抗为基础的免疫化疗的治疗，3例有效。1例患者失访，其余16例患者中位随访14（0.5～96）个月，中位总体生存时间尚未达到。
结论CAD的临床表现多样，CA检测是诊断CAD的关键。CAD糖皮质激素治疗效果不佳，推荐利妥昔单抗治疗。