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目的：探讨囊性肾透明细胞癌的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法：对1例囊性肾透明细胞癌进行光镜观察,行组织化学及免疫组化染色,并复习文献。结果：肿瘤细胞主要由透明细胞组成。癌细胞免疫表型Ckpan、EMA、CEA呈阳性表达,CD68阴性。结论：囊性肾透明细胞癌是一种罕见的肾癌病理类型。其诊断依赖组织病理学和免疫组化标记。