【摘 要】
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目的 通过对以间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）为主要表现的抗黑色素瘤分化相关基因5（melanoma differentiation associated gene 5,MDA5）抗体相关皮肌炎（dermatomyositis,DM）的临床特征和诊治经过进行分析，加深对该病的认识，提高对该病的诊治能力。方法 回顾性分析2019年1月至2020年12月由复旦
【机 构】
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复旦大学附属中山医院呼吸与危重症医学科
【基金项目】
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国家自然科学基金（81800077）； 上海市科委西医引导项目（18411966800）～～；
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目的 通过对以间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）为主要表现的抗黑色素瘤分化相关基因5（melanoma differentiation associated gene 5,MDA5）抗体相关皮肌炎（dermatomyositis,DM）的临床特征和诊治经过进行分析，加深对该病的认识，提高对该病的诊治能力。方法 回顾性分析2019年1月至2020年12月由复旦大学附属中山医院呼吸与危重症医学科诊治的以ILD为主要表现且抗MDA5抗体阳性的DM患者，收集患者的一般临床资料、实验室及影像学检查、诊疗经过，分析其临床特点、诊治及转归。结果 共纳入8例患者，男2例，女6例，中位年龄54.5岁，其中5例符合无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis,ADM）的诊断标准。主要表现为皮疹（8例）、咳嗽（8例）、胸闷气促（8例）、乏力（6例）、进行性呼吸困难（4例）、发热（3例）、肌肉疼痛（3例）、肌力减退（3例）。动脉血气分析示6例有低氧血症。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。2例行肌电图检查，其中1例呈肌源性损害。胸部CT主要表现为斑片影、实变影、网线影或磨玻璃影。入院后给予甲泼尼龙静滴，联合丙种球蛋白、免疫抑制剂等综合治疗。5例患者存活，3例死亡。结论 以ILD为主要表现的抗MDA5抗体相关DM患者通常进展快，预后不良。在疾病早期联合使用糖皮质激素、丙种球蛋白及各种免疫抑制剂有助于取得更好的疗效。
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