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目的：观察肾集合管癌的临床、影像及病理学特征，提高对集合管癌的认识。方法对我院收治的这例肾集合管癌的临床、影像、大体、组织结构、免疫组化染色进行观察，结合文献复习。结果肾集合管癌临床无特异性症状，主要表现为腰痛、血尿，CT 平扫时肿瘤轻度强化，大体肿块呈实性、灰白、边界不清；镜下以不规则管状结构为主，伴肉瘤样分化；免疫组化染色AE1/AE3（＋），CK7（＋），EMA （＋），Vim （＋），CK34BE12（-）。结论肾集合管癌是一种少见，高度恶性的肾上皮性肿瘤，其组织学及免疫表型表现多样化，诊断及鉴别