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目的 研究表现为上肢近端肌肉萎缩的平山病患者的临床表现和颈椎中立位、屈曲位MR影像特征.方法 3例临床上表现为上肢近端肌肉萎缩的平山病患者,行颈椎中立位及屈曲位MR检查,分析患者的临床表现及与影像学征象的关系,并与43例表现为手及前臂肌肉萎缩的平山病患者相比较.结果 （1）临床特点：3例患者均为青少年男性,表现为一侧胸大肌、三角肌、肱二头肌等上肢近端肌肉萎缩和肌无力,肌电图检查均提示双侧上肢神经源性损害.（2）颈椎MRI特点：3例患者中立位MRI示颈椎呈后凸畸形,脊髓未见压迫;屈曲位MRI示C3-5椎体水平的颈段脊髓和后方硬脊膜向前移位,C4.5椎体水平脊髓受到前方椎体或椎间盘和后方硬脊膜的压迫,硬脊膜外有扩张的椎管内静脉丛.43例表现为手及前臂肌肉萎缩的平山病患者也出现上述征象,脊髓受压部位在C6.7椎体水平.结论 平山病可表现为胸大肌、三角肌、肱二头肌等上肢近端肌肉的萎缩和无力,容易被误诊和漏诊;颈椎屈曲位MRI是本病早期诊断的重要依据。