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朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）为儿童最常见的组织细胞疾病，随着近年分子生物学技术的发展与应用，LCH为RAS-RAF-MEK-ERK信号通路异常激活驱动的髓系肿瘤性疾病得到广泛认可。国际组织细胞协会主持的多项前瞻性随机临床试验已使儿童LCH长期生存率得到显著提高，但高疾病再活化率及难治性LCH的治疗仍是儿童LCH管理中的棘手问题。寻找更加精准的危险度分层化疗及基于特定分子学改变的精准靶向治疗有望进一步改善儿童LCH预后。