【摘 要】
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目的总结分析颌面部血友病假肿瘤的临床特点、诊疗及预后，为医师提供治疗选择参考。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院口腔颌面外科2009年1月至2019年1月收治的14例颌面部血友病假肿瘤患者，其中2例失访，最终完成随访并纳入研究者12例，均为男性，年龄13个月~10岁。回顾患者病史包括家族史、外伤史及院外治疗史，分析患者的实验室检查和影像学检查资料，以及诊疗过程和治疗方案等，随访了解患者的预后，随
【机 构】
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国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院口腔科 100045,国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院血液科 100045,国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院口腔科 10004
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目的总结分析颌面部血友病假肿瘤的临床特点、诊疗及预后，为医师提供治疗选择参考。
方法收集首都医科大学附属北京儿童医院口腔颌面外科2009年1月至2019年1月收治的14例颌面部血友病假肿瘤患者，其中2例失访，最终完成随访并纳入研究者12例，均为男性，年龄13个月~10岁。回顾患者病史包括家族史、外伤史及院外治疗史，分析患者的实验室检查和影像学检查资料，以及诊疗过程和治疗方案等，随访了解患者的预后，随访时间为13个月~10年。12例患者均经过保守因子替代治疗。血友病A11例，血友病B1例，其中轻型5例，中间型5例，重型2例；其中就诊前确诊血友病仅1例，9病例被误诊为肿瘤，1例误诊为血管瘤，1例误诊为骨髓炎，仅有3例有明确外伤史。
结果共12例完成随访病例，所有病例均先采用保守因子替代治疗，其中10例（10/12）有效，其中保守因子替代治疗8例（8/12）治愈， 1例保守因子替代治疗后尚遗留皮肤软组织瘘管，1例保守因子替代治疗8个月停药后半年复发再次替代治疗。2例效果不佳选择手术加围术期替代治疗治愈。
结论颌面部血友病假肿瘤误诊率高，保守因子替代治疗大部分患者可以取得较好的效果，可作为首选治疗方式，若保守因子替代治疗效果不佳，进行手术治疗也是相对安全的选择。
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