单中心浆细胞型Castleman病伴间断性黄疸一例

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病人,女,62岁.以上腹部疼痛伴间断性黄疸1个月入院.病人病程中无明显诱因出现上腹部胀痛,伴皮肤、巩膜黄疸,间断性发作,无恶心呕吐,无寒战高热,饮食睡眠可,尿色黄,大便正常,体重略减轻.体格检查:右上腹轻压痛, Murphy征(-),余无异常.院前肝功能检查示总胆红素(TBIL)53 μmol/L (3.1~ 22. 5 μmol/L),直接胆红素(DBIL)35 μmol/L(1.3 ~7.2 μmol/L).我院术前检查示总胆红素(TBIL)23 μmol/L,直接胆红素(DBIL)12 μmol/L,白细胞(WBC)8.83×109/L(3.5~9.5× 109/L),血红蛋白(HGB)120 g/L(115~150 g/L),PLT 349×109/L(125~350×109/L),甲胎蛋白(AFP)4. 21 ng/ml(≤7 ng/ml),癌胚抗原(CEA)<0.2 ng/ml(0 ~3.4ng/ml),糖类抗原(CA)199<0.6 U/ml(0~27 U/ml).腹部增强CT检查提示肝十二指肠韧带后方与下腔静脉间类圆形肿物,肿物上达肝脏尾状叶,下达右肾静脉平面,前方紧邻十二指肠降段及胰头,肿物与尾状叶、十二指肠分界不清且压迫门静脉主干,肿物强化不明显(图A、B),不能除外恶性,遂于2017年5月5日行腹腔肿物切除术.术中见肿物约5 cm×4 cm,行 Kocher切口,保护肾静脉、门静脉,将肿物连同十二指肠向下游离肿物与肝尾状叶、门静脉后方、十二指肠和胰头后方间隙,见肿物与周围组织间隙疏松,将肿物完整切除,肿物剖开见有完整包膜、界限清晰,创面呈颗粒样,内可见局部出血(图C、D).术后病理:CD病(浆细胞型)(图E、F),免疫组化:CD3、CD38、Kappa和 lambda均为滤泡间(+),CD20和PAX-5为滤泡(+), CD21示FDC网,Ki-67生发中心高表达.
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