目的:探讨多层螺旋CT、超声心动图以及心血管造影三种影像学方法在先天性心脏病复杂畸形诊断中的优选应用。方法:对50例患有先天性心脏病复杂畸形的患者术前均行多层螺旋CT、超声心动图以及心血管造影检查,检查后行心脏外科手术治疗,以手术后所得到的诊断结果为对照,并计算其诊断的准确率。将三种检查方法所得到的诊断准确率分别进行统计学分析。结果:手术证实畸形共149处,其中心内畸形66处,心外畸形83处。多层螺旋CT(MSCT)、超声心动图(UCG)和心血管造影(CAG)对心内畸形诊断的准确率分别为97.0%、100%和98.5%,三者诊断准确率差异无显著性意义(χ2=0.098,P>0.05);MSCT、UCG和CAG对心外畸形诊断准确率分别为92.8%、78.3%和97.6%,MSCT和CAG诊断准确率明显高于UCG(χ2=71.58,P<0.01和χ2=4.08,P<0.05),MSCT与CAG之间诊断率差异无显著性意义(χ2=1.37,P>0.05)。MSCT与UCG联合可提高诊断准确率至98.7%。结论:MSCT在心外血管结构的显示上较UCG有优势,而UCG对心内结构的评价更准确;MSCT与UCG的联合应用可提高小儿先天性心脏病诊断准确率;但对显示体-肺侧支,肺血管特别是外围血管的发育,测量心脏及大动脉内压力等,目前仍需依靠有创性的心血管造影。