【摘 要】
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目的 研究Cagtleman病(CD)的临床及病理类型与各种合并症的关系,推测各种合并症的发病机制,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析北京大学第一医院自1977年以来共53例CD患者的
【机 构】
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北京大学第一医院血液科,北京大学第一医院影像科,北京大学第一医院皮肤性病科,北京大学第一医院病理科,北京大学第一医院肾脏科,北京大学第一医院呼吸科
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目的 研究Cagtleman病(CD)的临床及病理类型与各种合并症的关系,推测各种合并症的发病机制,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析北京大学第一医院自1977年以来共53例CD患者的临床特点,同时分析临床合并症与临床类型和病理类犁的关系.结果 53例CD患者中单中心型32例(60.4%),多中心型21例(39.6%);病理分型示透明血管型(HV)37例(69.8%),浆细胞型(PC)9例(17.0%),混合型(MIX)7例(13.2%).患者中32例有合并症,占60.4%.根据受累器官不同分为累及皮肤、内脏和血液系统.临床类型与某些合并症的发生密切相关,32例单中心型的主要合并症为副肿瘤性天疱疮(PNP)和闭塞性细支气管炎(BO),21例多中心型的主要合并症为肾脏、血液改变.病理类型与合并症的发生密切相关:透明血管型主要合并症为PNP和BO,浆细胞型和混合细胞型主要合并症为内脏和血液受累.合并PNP的CD患者的临床和病理分型均不同于其他CD.Kaplan-Meier分析显示:伴有合并症的患者生存率明显低于无合并症的患者(P=0.028).结论 CD患者的合并症与其临床、病理分型有关,合并PNP的CD患者应单独分型,有无合并症是影响CD患者预后的关键因素.
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