鞘脂激活蛋白2(SAP-2)在正常和SAP-缺乏的成纤维细胞中的免疫细胞化学定位

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SAP是溶酶体内有效降解鞘脂类所需的一种小分子酸性糖蛋白。本文采用抗SAP-2抗体和A蛋白—金免疫电镜技术,对正常人和单发性溶酶体贮存池疾病患者及其近亲胎儿的皮肤成纤维细胞进行了免疫细胞化学研究。发现SAP-2主要定位于正常人成纤维细胞的溶酶体中。在部分溶酶体中以基 SAP is a small molecule acid glycoprotein required for the efficient degradation of sphingolipids in lysosomes. In this paper, anti-SAP-2 antibody and protein A gold immunoelectron microscopy immunocytochemistry of normal human and patients with single lysosomal storage pool disease and its close relatives of human fetal skin fibroblasts. SAP-2 was found to be localized primarily in the lysosomes of normal human fibroblasts. In some lysosomes to base
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