目的总结儿童心脏死亡器官捐献(DCD)供肝移植治疗儿童遗传代谢性肝病的经验。方法回顾性分析2011年7月至2013年11月南京军区福州总医院肝胆外科完成的2例儿童DCD供肝移植临床资料。受者1为4岁2个月男童,诊断为肝糖原累积症继发肝功能不全、严重低血糖;供者1为3岁8个月男童,因严重病毒性脑炎致脑死亡继发心脏死亡行DCD。受者2为12岁男童,诊断为肝豆状核变性继发肝硬化、脾功能亢进、上消化道出血;供者2为13岁男童,因颅内肿瘤致脑死亡继发心脏死亡行DCD。手术均采用经典原位肝移植术式,受者1和受者2供肝热缺血时间分别为6、10 min,冷缺血时间分别为180、360 min,术中留置胆汁引流管和经胃空肠造瘘管。术后密切监测生命体征和移植肝功能,术后1周内每天行床边彩色多普勒超声监测移植肝血流情况,同时给予抗感染、改善微循环及营养支持等处理,采用他克莫司+甲泼尼龙二联免疫抑制方案。结果受者1和受者2手术时间分别为420、360 min,其中无肝期分别为55、50 min,术中出血量分别为400、300 m L。受者1术后6 h清醒并拔除气管插管,2 d血糖恢复正常,术后7 d移植肝功能恢复正常,术后18 d痊愈出院。受者2术后5 h拔除气管插管,术后12 d出现胆瘘,行经皮肝穿刺胆道引流+腹腔穿刺引流+经内镜逆行胰胆管造影内支架引流治愈,术后1个月出现肝动脉假性动脉瘤破裂出血,行肝动脉介入栓塞治疗,于移植术后2个月痊愈出院。结论儿童DCD供肝是儿童肝移植的理想供肝来源,儿童DCD供肝移植治疗儿童遗传代谢性肝病效果确切;需要熟练、精细的显微外科操作技术预防术后并发症;积极引流和及时行动脉介入治疗是儿童肝移植术后胆瘘和肝动脉瘤破裂出血的有效治疗方法。