【摘 要】
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本文采用WHO的标准方法发现1例葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性严重缺乏但不伴有非球形红细胞溶血的傣族男性患者,其酶活性相当于正常的2.13%,电泳迁移率慢速,2-脱氧6-磷酸葡萄糖(2dG6P)、6-磷酸半乳糖(Gal-6P)及脱氨基辅
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本文采用WHO的标准方法发现1例葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性严重缺乏但不伴有非球形红细胞溶血的傣族男性患者,其酶活性相当于正常的2.13%,电泳迁移率慢速,2-脱氧6-磷酸葡萄糖(2dG6P)、6-磷酸半乳糖(Gal-6P)及脱氨基辅酶Ⅱ(deamino-NADP)利用率均明显增高,辅酶Ⅱ米氏常数(KmNADP)增高,葡萄糖6-磷酸米氏常数(KmG6P)降低,pH曲线呈双峰,热稳定性明显降低,与国内外报道的G6PD变异型比较,认为是1种新型,命名为Gd(-)傣族临沧型〔Gd(-)Dai-Linchang〕
In this paper, we use WHO standard methods to find a case of Dai male patients with severe G6PD activity deficiency but not associated with non-spherical erythrocytes hemolysis, the enzyme activity equivalent to the normal 2.13%, electrophoretic mobility The rates of 2dG6P, Gal-6P and deamino-NADP were significantly increased and KmNADP was increased (KmG6P) decreased, the pH curve showed a bimodal peak, and the thermostability was significantly decreased. Compared with the G6PD variant reported at home and abroad, it was considered as a new type named Gd (-) Dai Lincang Type [Gd (-) Dai-Linchang]
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