探讨双源CT（DSCT）血管成像在复杂先天性心脏病（简称先心病）伴冠状动脉畸形(CAA)诊断中的价值。
方法回顾性分析2008年至2012年连续登记行DSCT血管成像检查的615例先心病患者的资料，利用超声诊断结果入选法洛四联症（176例）、右室双出口(72例)或肺动脉闭锁（64例）患者共计312例，其中男170例、女142例，年龄1个月～33岁。分别应用DSCT回顾性（75例）、前瞻性（158例）及大螺距心电门控技术（79例）3种扫描方式行心血管成像。由2名放射科医师采用4分法对CT图像质量进行主观评价，同时记录辐射剂量。观察者之间主观评分的一致性通过使用Kappa检验进行评估。DSCT 3种扫描方式比较用Kruskal-Wallis秩和检验。
结果本组先心病所伴CAA的总发病率为8.0%（25/312），法洛四联症、右室双出口及肺动脉闭锁3种类型的先心病发病率，分别为7.9%（14/176）、8.3%（6/72）和7.8%（5/64）。其中，右室流出道前型约占CAA的76.0%（19/25）。本组中仅有9.6%（30/312）的患者冠状动脉未达到诊断标准，2名医师的图像质量评价一致性好(Kappa值为0.72，P<0.01)。DSCT大螺距、前瞻性及回顾性心电门控扫描的主观图像质量评分的中位数（范围）均为3（1～4）分，大螺距的图像质量较其余2种扫描方法差（H=29.1，P<0.01）。回顾性、前瞻性及大螺距心电门控有效辐射剂量的中位数（范围）分别为1.19（0.52～3.29）、0.51（0.27～2.13）和0.30（0.18～0.62）mSv，3组间差异有统计学意义（H=160.0，P<0.01）。
结论DSCT血管成像是诊断复杂先心病伴冠状动脉畸形的重要手段，在保证图像质量的前提下，低剂量前瞻性心电门控技术是最佳选择。