【摘 要】
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目的讨论颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)的临床病理学特征及鉴别诊断。方法回顾分析7例颅内SFT/HPC临床及影像学特征、病理学特征及免疫表型。结果本组病例中男
【机 构】
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西南医科大学附属医院病理科,四川泸州,646000
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目的讨论颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)的临床病理学特征及鉴别诊断。方法回顾分析7例颅内SFT/HPC临床及影像学特征、病理学特征及免疫表型。结果本组病例中男性3例,女性4例,中位年龄52岁(38~59岁)。临床症状多为头晕头痛、肢体麻木、颅内高压等;MRI/CT示与脑膜关系密切,为富于血供肿瘤,增强扫描呈明显强化。5例为WHOⅡ级,镜下见肿瘤细胞丰富,由梭形或多角形细胞构成,间质富含薄壁"鹿角状"血管及胶原纤维,瘤细胞围绕血管呈车幅状或同心圆样排列,核分裂象0~3个/10HPF;2例为WHOⅢ级,镜下见细胞密集,异型性明显,核分裂象8~10/10HPF。免疫组化结果示7例CD34、vimentin、STAT6(+)(7/7,100%),CD99(5/7,71.4%)及bcl-2(4/7,57.1%)部分(+),PR及EMA分别有1例(+),S-100、SMA均为(-),Ki-67(2%~10%)。随访13~87个月,2例患者术后复发,其中1例术后72个月复发并发生肺转移死亡。结论SFT/HPC为颅内罕见肿瘤,与脑膜关系密切,组织学形态多变,STAT6阳性可为特异性指标。应结合免疫组化、融合基因检测与脑膜瘤等鉴别。术后可复发转移,需长期随访。
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