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目的 提高对首发于肺外表现的结节病的认识。方法 回顾性分析了22例肺外结节病的临床资料，所有病例均有病理检查资料。结果 6例患者的首发肺外表现为周围淋巴结肿大，5例为皮肤改变，2例为眼部症状，3例为腮腺结节病，3例为骨关节炎，1例为心脏结节病，1例为肝脾肿大，1例为神经精神症状。部分肺外结节病的胸部X线检查正常，血管紧张素转化酶亦在正常范围内。结论 某些以肺外表现为首发症状的结节病可能尚处于疾病的早期阶段，故早期诊断和治疗有助于缓解肺外症状，提高治愈率。