探讨DM相关间质性肺疾病（ILD）合并纵隔气肿患者的临床特点及血清学特征。
方法收集2010年3月至2012年12月在我科住院的145例PM/DM患者的血清、临床资料和实验室数据。分别采用核酸免疫沉淀法和ELISA法检测抗氨基酰tRNA合成酶抗体和抗黑色素瘤分化相关基因蛋白（MDA）5抗体；采用免疫沉淀-蛋白印迹法检测抗核基质蛋白2（NXP2）抗体、抗转录中介因子（TIF）1γ抗体、抗信号识别颗粒（SRP）抗体、抗小泛素样修饰物活化酶（SAE）抗体、抗Mi2抗体。按DM合并与未合并纵隔气肿，以及DM-ILD合并或未合并纵隔气肿进行分组，采用χ2检验、Fisher精确概率法、t检验、Mann-Whitney U检验、Logistic多因素回归模型等进行统计学处理。
结果DM患者中共有11例合并自发性纵隔气肿，其中抗MDA5阳性10例，抗Mi2抗体阳性1例；无PM患者出现纵隔气肿。DM合并纵隔气肿组与未合并纵隔气肿组相比，合并纵隔气肿组急性进展型ILD（RP-ILD）发生率（63.6%与24.4%，χ2=7.25，P=0.01）、抗MDA5抗体阳性率（90.9%与52.4%，χ2=5.86，P=0.02）、临床无肌病性皮肌炎（CADM）亚型比例（63.6%与22.0%，χ2=8.57，P=0.007）、皮肤溃疡发生率（36.4%与11%，χ2=5.20，P=0.04）更高，但CK水平较低[58.5（30.5，394.3）U/L与284（73.0，917.0）U/L，t=207.5，P=0.04]。Logistic回归分析显示仅有皮肤溃疡是纵隔气肿发生的独立危险因素[OR=5.98，95%可信区间（95%CI）（1.12，31.98），P=0.037]。在DM-ILD合并与未合并纵隔气肿组的比较中，合并纵隔气肿组CADM亚型比例更高（63.6%与27.9%，χ2=5.37，P=0.03），但RP-ILD发生率、抗MDA5抗体阳性率、皮肤溃疡发生率和CK水平的差异无统计学意义。所有合并纵隔气肿患者均接受了激素和免疫抑制剂治疗，随访过程中6例死于呼吸衰竭。
结论纵隔气肿是DM的一种难治性并发症，预后较差；患者多属于CADM亚型、CK水平较低、合并RP-ILD、抗MDA5抗体阳性且容易出现皮肤溃疡。