【摘 要】
：
目的 总结国内单中心血管性血友病(VWD)的临床特征和诊治现状.方法 回顾性分析162例VWD患者的临床资料和实验室检查结果.结果 162例患者中男76例[中位年龄7.2(2.0～41.0)岁]、女86例[中位年龄20.7(5.0～48.0)岁].1型VWD患者86例(53.1％),2型42例(25.9％,其中2A型33例、2M型4例、2N型5例),3型34例(21.0％).87例(53.7％)患
【机 构】
：
215006苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所，卫生部血栓与止血重点实验室,215006苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所，卫生部血栓与止血重点实验室,215006苏州大学附属第一医院、江苏省
论文部分内容阅读
目的 总结国内单中心血管性血友病(VWD)的临床特征和诊治现状.方法 回顾性分析162例VWD患者的临床资料和实验室检查结果.结果 162例患者中男76例[中位年龄7.2(2.0～41.0)岁]、女86例[中位年龄20.7(5.0～48.0)岁].1型VWD患者86例(53.1％),2型42例(25.9％,其中2A型33例、2M型4例、2N型5例),3型34例(21.0％).87例(53.7％)患者有明确出血性疾病家族史.出血表现以皮肤瘀斑(61.7％)、鼻出血(53.7％)、手术或外伤后出血不止(53.1％)为主,月经量多为女性患者常见主诉(66.3％).56例(34.6％)患者Vicenza出血评分为异常出血.45例(27.8％)患者接受血制品替代治疗,8例患者接受1-去氨基-8-右旋-精氨酸血管加压素治疗.57例月经量多的女性患者中,8例联合孕激素控制出血,2例行子宫切除术.结论 VWD临床表现异质性较高,应分步进行确诊及分型检查并实施个体化治疗。
其他文献
目的 报告1例α地中海贫血(地贫)基因新型大片段缺失的患者,并对其家系进行分析,以提高对地贫发病机制及其诊断的认识.方法 采用血细胞分析和血红蛋白电泳进行地贫筛查,采用跨越缺口PCR(Gap-PCR)检测中国人常见的3种缺失型α地贫基因,采用PCR-寡核苷酸探针反向斑点杂交法检测中国人常见的3种非缺失型α地贫基因和17种β地贫基因点突变.对于常规地贫基因分析仍未能明确诊断的样本,采用多重连接探针扩
【摘要】预习是小学语文教学中一种必不可少的教学手段，其不仅能够帮助学生提前了解学习内容，还能有效促成学生独立思考能力的养成，进而有效调动学生的学习主动性，促使教师的教学及学生的学习达到事半功倍的效果。基于此，本文主要从小学语文预习现状、预习价值和高效预习策略几方面入手，对小学语文预习教学展开实践研究。 【关键词】小学语文;预习教学;教学策略 学习不是由教师把知识简单地传递给学生，而是在教师的指
研究表明,多发性骨髓瘤(MM)患者骨髓微环境对MM细胞增殖起至关重要的作用[1].乏氧被认为是影响肿瘤细胞增殖的一个重要微环境因素,其为许多实体瘤的共同特征,可通过促进靶基因的转录,引起新生血管的形成、糖酵解和红细胞生成增加[2].但乏氧状态对MM细胞增殖及凋亡影响的机制仍不清楚.已有文献表明:恶性肿瘤组织不同部位PO2不同,有良好脉管的区域PO2大约为5％,而坏死区域可能完全无氧,肿瘤组织平均P
患者,男,33岁.2011年12月下旬因“间断发热伴皮肤斑疹1周”至武汉某医院,查血常规示:WBC 12×109/L,PLT2× 109/L,HGB 102 g/L;12月21日骨髓象:增生略减低,淋巴细胞占0.164,单核细胞异常增生,占0.472,其中原始、幼稚单核细胞占0.424,胞体较大,核形多不规则,常凹陷折叠,染色质细,胞质丰富,POX多为阴性;12月22日复查骨髓象:增生活跃,淋巴细
目的 研究吡柔比星为主联合化疗治疗复发难治性急性髓系白血病(AML)的疗效及不良反应.方法 采用随机、前瞻性、开放性研究方法.采用简单随机化分组方法将患者分为研究组和对照组,研究组应用TAE方案(吡柔比星+阿糖胞苷+依托泊苷),对照组应用MAE方案(米托蒽醌+阿糖胞苷+依托泊苷),观察其疗效及不良反应.结果 多中心共56例复发难治性AML患者进入临床研究,TAE组完全缓解(CR)率为79.0％,总
目的 比较18F-FDG PET/CT和大范围弥散磁共振成像(DWI)对非霍奇金淋巴瘤(NHL)骨髓浸润的诊断价值.方法 对79例初诊且病理证实NHL患者进行PET/CT、大范围DWI、骨髓病理检查,以骨髓病理检查作为金标准,对比PET/CT与大范围DWI对淋巴瘤骨髓浸润诊断的灵敏度、特异度、准确性、阳性预测率、阴性预测率,并分析各部位、各亚型NHL骨髓浸润的情况.结果 79例NHL患者中,骨髓病
【摘要】阅读是人们认识世界和了解世界的一个重要方式。《义务教育语文课程标准（2011年版）》（以下简称《课程标准》）明确提出，小学语文教师要增加学生的课外阅读量，将课内阅读与课外阅读进行有效整合，提高学生的整体阅读素养，让学生深入阅读而获得心灵的滋养。本文以“感悟阅读之美，让生命浸润书香”为题，就小学语文课内外阅读整合展开深入研究。 【关键词】小学语文;阅读教学;课内外整合;教学策略 文学作品
2006年5月2日美国FDA正式批准地西他滨用于骨髓增生异常综合征(MDS)患者治疗,适应证为国际预后积分系统(IPSS)积分为中危-1、中危-2和高危MDS患者.治疗方案有二:其一为45mg·m-2·d-1,每日3次(每8h1次)静脉滴注,滴注时间在3h以上,连续治疗3d(总剂量为135 mg/m2);其二为20 mg· m-2·d-1,静脉滴注,滴注时间在3h以上,连续治疗5d(总剂量为100