先天性肾上腺皮质增生症

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本文对31例先天性肾上腺皮质增生症(CAH)采用强的松及外生殖器畸形矫正手术。外生殖器异常按Prader的分型,其中Ⅰ型5例,Ⅱ型9例,Ⅲ型17例,除1例无闭经外,其余均为原发性闭经。所有病例乳房均未发育,呈男性乳头。治疗前先作地塞米松试验,试验后17—KS值均明显下降,根据试验前17—KS值选择强的松用量。全部患者第二性征得到改善,月经来潮。其中已婚11例,6例妊娠,母婴健康。观察中发现部分病毒停药后仍能维持月经周期。本文就此对CAH病人是否需终生服药问题进行了讨论。
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