研究背景 以急性全自主神经功能障碍发病的自身免疫性自主神经病临床主要表现为晕厥、胃肠动力障碍,常误诊为心血管系统、消化系统或泌尿系统疾病而延误治疗.总结以急性全自主神经功能障碍发病的自身免疫性自主神经病的临床表现、实验室、电生理学、病理学、治疗与随访特点,可为诊断与鉴别诊断、制定治疗方案提供借鉴.方法 与结果2016年2月至2019年2月共确诊3例以急性全自主神经功能障碍发病的自身免疫性自主神经病患者,均为青年女性,典型表现呈急性发病的直立性低血压和胃肠动力障碍,伴不同程度大小便障碍和全身排汗障碍(2例),或瞳孔改变(2例).神经传导检测存在感觉神经和运动神经传导速度减慢(2例)、F波和H反射异常(2例),但大直径有髓纤维传导速度可无异常(1例);急性期病例自主神经功能试验Valsalva率和深呼吸心率变异下降(2例),直立倾斜试验卧位与直立位血压差异＞ 30/15 mm Hg(2例);腰椎穿刺脑脊液存在蛋白-细胞分离现象(1/2例);所有患者均存在广泛性小直径有髓纤维和无髓纤维丢失.急性期患者对糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白反应良好(2例).结论 以急性全自主神经功能障碍发病的自身免疫性自主神经病具有独特的临床表现,早期诊断、积极治疗可改善临床预后.