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目的 探讨肝内胆管粘液性乳头状胆管细胞癌(intraductal papillary mucinous neoplasm of the intrahepatic bile ducts,IPMN-B)临床特点及外科治疗效果.方法 回顾性分析2005年5月至2012年1月经手术及病理证实的13例IPMN-B患者临床资料.结果 13例IPMN-B患者中,男8例,女5例.血清总胆红素升高4例(30.77％),谷丙转氨酶升高6例(46.15％),血清肿瘤标志物CEA升高4例(30.77％),CA-199升高10例(76.92％).超声检查发现胆管内占位8例,3例仅发现局限性肝内胆管扩张,2例肝内外胆管均显著扩张,且胆总管内见漂浮的团状回声.CT平扫示肿块呈软组织密度影,增强扫描示肿块呈不均质轻度强化.磁共振胰胆管造影(MRCP)示肝内、外胆管扩张情况及MRI增强扫描与CT所见吻合,胆管占位T1WI呈低信号,T2WI呈混杂高信号.所有患者均行手术治疗,术后并发症包括肝断面胆瘘1例,膈下积液及切口感染各1例,余患者均顺利恢复.病理证实IPMN-B诊断.结论 IPMN-B是一种较为少见的胆道恶性肿瘤,综合运用超声、CT及MRI影像检查发现胆管内占位及胆管显著扩张有诊断意义.根治性手术切除预后较好。