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目的
总结儿童弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床及病理资料，探讨北京儿童医院B细胞淋巴瘤方案对DLBCL的疗效。
方法回顾性收集2005年1月至2017年6月进入北京儿童医院治疗组的46例DLBCL患儿的资料（临床、病理、实验室、影像学），依据患儿的分期、是否存在预后不良基因及巨大瘤灶等危险因素，按照改良的LMB89方案进行分层治疗，应用Kaplan-Meier方法计算无事件生存率（EFS）及总生存率（OS）。
结果（1）46例患儿中男33例、女13例，初诊时中位年龄8.0岁；45例患儿从发病至确诊时间≥15 d；14例存在B组症状（即发热、盗汗、体重下降）；25例存在结外侵犯；Ⅲ期、Ⅳ期患儿共39例；12例存在骨髓侵犯，3例颌面部侵犯；治疗分组B组患儿30例、C组16例。（2）首发症状：6例颈部包块，20例腹部包块，10例腹痛伴急腹症，8例发热，2例存在打鼾或上呼吸道梗阻。（3）病理：生发中心来源40例，非生发中心来源6例；46例患儿均未见MYC断裂，无双打击及三打击淋巴瘤。（4）并发症及评估：3例合并肿瘤溶解综合征，1例存在重症感染而延迟化疗；无治疗相关死亡。早期评估全部患儿缩小均>25%，中期评估有残留病灶者1例，停药前检查46例患儿全部完全缓解。（5）疗效及预后：5年EFS与5年OS相同，均为（97.8±2.2）%，停药后复发2例，1例为早期复发患儿，复发后放弃治疗死亡；1例为晚期复发患儿，复发后再次给予利妥昔单克隆抗体+治疗组C组方案化疗后再次达完全缓解。
结论DLBCL在学龄期男童多见，就诊时多为中晚期，北京儿童医院B细胞淋巴瘤方案对儿童DLBCL疗效显著，但可见晚期复发病例。