【摘 要】
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Brugada综合征(BrS)是一种罕见的常染色体显性遗传性心脏疾病.该疾病具有正常的心脏结构,但一旦发病会产生严重的后果,临床主要表现为心源性晕厥、猝死而无器质性心脏病,心电
【机 构】
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新疆医科大学第一附属医院,新疆乌鲁木齐市,830011
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Brugada综合征(BrS)是一种罕见的常染色体显性遗传性心脏疾病.该疾病具有正常的心脏结构,但一旦发病会产生严重的后果,临床主要表现为心源性晕厥、猝死而无器质性心脏病,心电图特征性地表现为V1～V3ST段呈斗蓬形或鞍形抬高,并且有由快速多形性室性心动过速和室颤导致猝死的倾向[1].近几年来,Brugada综合征成为心血管病领域研究的热点.然而,对此疾病的治疗尚停留在“对症”阶段.使用药物治疗在心律失常中虽有一定的预防作用,但对猝死高危患者仍建议植入价格昂贵的埋藏式心脏转复除颤器(ICD).如何针对这类恶性心律失常的疾病进行有效的对因治疗,是目前迫切需要研究的重点和难点.以此为切入点,本文就BrS的历史沿革、流行病学、遗传学基础及细胞学机制、诊断与鉴别、危险分层、治疗等方面作一全面的综述.
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