先天性低纤维蛋白原血症病人妊娠、产科及其血液学处理

来源 :国外医学.输血及血液学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:lqlq2323
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本文报告1例27岁女性,4岁时因扁桃体切除术后出血诊断为低纤维蛋白原血症(纤维蛋白原69mg/dl)。孕18周时因子宫中量出血入院,无宫缩及异常疼痛,子宫大小与停经时间吻合,胎心可闻及。经全休后子宫出血自行停止。血纤维蛋白原为40mg/dl。胎儿发育、胎盘、羊水均正常。临产前滴注1%催产素诱导分娩,并在诱导分娩前输注3个单位血浆。随之病人血纤维蛋白原达120mg/dl,胎儿头皮pH值为7.34,功能性胎儿纤维蛋白原为90-100%。娩出的男婴在出生24小时内,血纤维蛋白原为180mg/dl。据报告许多先天性低纤维蛋白原血症及血纤维蛋白原障碍的孕妇可能有严重的产科并发症。然而本例患者血浆纤维蛋白原在整个孕期中低于50mg/dl, This article reports a 27-year-old female diagnosed with hypofibrinogenemia (fibrinogen 69 mg / dl) due to bleeding after tonsillectomy at age 4 years. Pregnancy 18 weeks due to the amount of uterine bleeding in hospital, no contractions and abnormal pain, uterine size consistent with menopause, fetal heart can be heard. After the rest of the uterus bleeding stop themselves. Fibrinogen is 40 mg / dl. Fetal development, placental, amniotic fluid are normal. Infusions were given 1% oxytocin pre-labor infusion and 3 units of plasma were infused before induction of labor. Followed by patients with fibrinogen up to 120mg / dl, fetal scalp pH value of 7.34, functional fetal fibrinogen 90-100%. Baby boy delivered within 24 hours of birth, fibrinogen 180mg / dl. It has been reported that many pregnant women with congenital hypofibrinogenemia and fibrinogen disorders may have severe obstetric complications. However, in our case, plasma fibrinogen was below 50 mg / dl throughout pregnancy,
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