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目的
探讨尿生殖窦部分游离术在雄性化46，XX性别发育异常(disorders of sex development，DSD)女性化手术中的应用，并对其疗效进行评估。
方法2010年5月到2015年2月，我院收治15例过度雄性化的46，XX DSD患儿，采用尿生殖窦部分游离(partial urogenital mobilization，PUM)术结合Poppas阴蒂整形术和阴唇成形术一期完成生殖器女性化手术。年龄5个月～13岁，中位年龄28.7个月。通过膀胱镜下测量尿生殖窦共同通道的长度，来决定是否实施PUM术。术后随访尿控情况、阴道口大小和位置及外阴外观等来判断PUM的疗效。
结果15例均获随访。随访时间1～5年，平均31.5个月。尿生殖窦共同通道长度1.2～3.0 cm，平均1.7 cm。外生殖器外观评估：12例(80%)为好，前庭部可见阴道开口，阴道内可进入8～15 mm的阴道扩张器(平均10 mm)。2例(13.3%)为一般，其中1例小阴唇偏短；另1例术后阴道口位置较深。不满意1例(6.7%)，为尿生殖窦共同通道长度近3 cm的PraderⅤ级患儿，术后阴道口较深，大阴唇外观皮肤冗多似阴囊，小阴唇偏短。但无一例出现阴道口狭窄。无一例出现尿失禁及尿频、排尿困难等下尿路症状；13例在术后1年以上做了尿流动力学检查，除3例有部分逼尿肌不稳定收缩外，余均无明显异常。
结论尿生殖窦共同通道长度小于2 cm的雄性化46，XX DSD，PUM术是治疗该畸形的有效方法，术后可获得开口于前庭的无狭窄的阴道、良好的尿控和满意的外生殖器外观。