【摘 要】
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目的 观察儿童巨噬细胞活化综合征(MAS)与其他噬血细胞综合征(HPS)的临床特点,探究两者在临床特点、诊断、治疗及预后上的不同之处.方法 收集2006年1月至2009年3月所有HPS患
【机 构】
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南京医科大学附属南京儿童医院风湿免疫科
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目的 观察儿童巨噬细胞活化综合征(MAS)与其他噬血细胞综合征(HPS)的临床特点,探究两者在临床特点、诊断、治疗及预后上的不同之处.方法 收集2006年1月至2009年3月所有HPS患儿共36例,分为MAS组13例,其他HPS 23例.运用t检验、χ2检验及Fisher精确概率法统计两者在临床特点、实验室指标、治疗方法及预后情况上的差异.结果 MAS患儿年龄明显大于其他HPS患儿[(7.7±1.3)岁和(2.6±0.5)岁,t=3.899,P＝0.004];而性别分布上差异无统计学意义.临床表现上MAS患儿中枢神经系统受累(69%和13%,P=0.001)、循环系统受累(23%和9%,P=0.047)及泌尿系统受累(38%和9%,P=0.033)更为常见且临床症状更为严重.在实验宅检查上,MAS患儿血清铁蛋白的增高、红细胞沉降率(ESR)的动态变化更为明显,其中铁蛋白增高[(9703±9819) μg/L和(4569μ1396) μg/L,t:2.854,P=0.015]、ESR动态变化[(53±32)mm/1 h和(20±14)mm/1 h,t=2.708,P=0.020].结论 MAS与其他HPS在发病年龄、病因、各系统的累及、临床表现的严重程度、一些实验室检查变化及治疗方法上有所差别.
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