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目的 探讨先天性巨输尿管症(CM)的治疗方法.方法回顾性分析36例CM患者的临床资料.结果肾造瘘4例,1年后行输尿管膀胱再植3例,术后5年无异常,另1例4个月后行肾、输尿管切除.肾、输尿管切除术4例.输尿管定期扩张、双J管置入6例,随访5～9年,肾功能均正常.保守观察6例,随访11～19年,病变无进行性加重.输尿管裁剪修整,膀胱再植16例,10例随访3～17年无异常,吻合口狭窄及膀胱输尿管返流各2例,再次术后随访6年无异常,2例术后3年行患肾及输尿管切除.结论先天性巨输尿管症治疗原则是去除病因、解除梗阻、保留和恢复肾功能;最佳治疗方法是进行输尿管裁剪修整、膀胱再植术。