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目的
总结CTD合并自主神经病变患者临床特点。
方法回顾性分析2005-2015年北京协和医院确诊CTD合并自主神经病变的住院患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。计数资料用百分率表示，计量资料用Kolmogorov-Smirnov检验变量是否服从正态性分布，以
±s或中位数（M）、四分位间距（P25，P75）表示。
共9例患者，均为女性，中位年龄42岁（32~50岁）。CTD包括SLE 4例，pSS 3例，RA 2例。5例（5/9）患者在诊断CTD前出现自主神经病变，4例（4/9）为诊断CTD后病程中出现自主神经病变。自主神经病变表现为体位性低血压9例（9/9），发汗少4例（4/9），胃肠动力紊乱3例（3/9），排尿困难2例（2/9），强直瞳孔2例（2/9）。经过原发病治疗，3例自主神经功能紊乱好转，6例自主神经功能改善欠佳，其中4例加用血管收缩剂、溴吡斯的明、血浆置换后改善。
结论CTD可出现自主神经病变，多以体位性低血压为主要表现，患者以此为首发症状就诊时，应注意筛查有无CTD可能。若仅原发病治疗效果欠佳，可考虑加用其他辅助治疗。