患者,女,42岁.发现盆腔包块2周,于2005年7月18日入院.患者11年前因"子宫肌瘤"行子宫全切除术,双附件保留.患者入院前2周无明显诱因出现少量阴道出血,量少,持续约1 d后血止,无其它不适,行妇科检查发现盆腔内包块,进一步行B超、CT检查均提示盆腔内肿物.妇科检查:盆腔可扪及约6 cm×8 cm大小包块,质偏硬,表面尚光滑,形态不太规则,活动度差,有压痛.CT示:右侧盆腔内见一约7 cm×3 cm大小边界清楚的等密度病灶,其密度均匀,CT值为40 Hu,肠腔向左侧推挤.其病灶与阴道残端相连.腹部彩超检查:右侧髂窝、髂总动脉分支的内侧见4.2 cm×4.5 cm的较低回声区,形态不规则,边界清,呈"分叶状"改变,内部可见较丰富的血流信号,包块与右侧膀胱壁关系较密切.临床初步诊断为卵巢恶性肿瘤.行剖腹探查术,术中见腹直肌内多量大小不等灰白色结节,以右侧腹直肌明显增厚,变硬.清除肉眼可见结节,送冰冻病检,进腹探查见:子宫缺如,双侧附件区与周围组织严重粘连,分解粘连后见双侧卵巢正常,双输卵管表面不光滑,但未见肿瘤转移结节;后腹膜偏右侧约10 cm×7 cm大小包块,灰白,不规则,位于右侧髂内血管与右侧输尿管之间.术中冰冻回报:腹膜后恶性肿瘤.遂决定行腹膜后肿瘤切除+双侧附件切除+大网膜、阑尾切除+盆腔淋巴结清扫术.病理诊断:(右侧腹膜后)原始神经外胚层肿瘤(PNET). 免疫组化检查:Vimentin(+ + +)、NSE(+ +)、S-100(+/-)、 CgA(-)、Syn(-)、HMB45(-)、CK(-)、EMA(-)、CD117(-).讨论