【摘 要】
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1957年Jervell及Lange-Nielsen首次报道了聋哑心综合征。其临床特点有:先天性耳聋、原发性Q-T间期延长、心律失常、间歇性晕厥发作和猝死等共同特征。以后Romano等又报道五
【机 构】
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哈尔滨医科大学二院,哈尔滨医科大学
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1957年Jervell及Lange-Nielsen首次报道了聋哑心综合征。其临床特点有:先天性耳聋、原发性Q-T间期延长、心律失常、间歇性晕厥发作和猝死等共同特征。以后Romano等又报道五例与Lange-Niel-sen报道有相同临床表现然而无先天性耳聋,称为Romano-Word综合征。此病婴儿易发生突然意外的死亡,又称为婴儿猝死综合征(SIDS)。因此病具有家族性,故称为家族性Q-T间期延长综合征(简称LQTS)。
1957 Jervell and Lange-Nielsen first reported deaf and dumb-heart syndrome. Its clinical features are: congenital deafness, prolonged primary Q-T interval, arrhythmia, intermittent syncope and sudden death and other common features. Later, Romano et al reported another five patients reported the same clinical manifestations with Lange-Niel-sen, but no congenital deafness, known as Romano-Word syndrome. Sudden unexpected accidental death of the baby is also known as sudden infant death syndrome (SIDS). Therefore, the disease is familial, so called familial Q-T prolongation syndrome (LQTS).
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