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目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床及肝组织病理学特征.方法 分析37例原发件胆汁性肝硬化患者的一般资料、免疫学标志及肝组织病理学特点.结果 免疫功能检查AMA-M2阳性率为56.75%,GP210阳性率占13.51%,抗肝/肾微粒体抗体(LKMI)占8.10%,AMA-M2、GP210均阳性为16.21%,ANA阳性率为5.4%.肝脏病理改变以小胆管改变最明显,周围有炎性细胞浸润,汇管区细胞浸润现象明显,各期改变可相瓦混杂.结论 PBC患者多见于中年女性,血清AMA-M2抗体检测可作为临床诊断PBC的重要血清免疫学指标.肝组织病理检查埘PBC诊断及病程分期有重要意义。