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肺间质疾病(ILD)是一组病因广泛的异质性疾病,临床病因诊断遵从于临床-影像-病理诊断程序.儿科呼吸内镜介入对部分ILD的病因亚类有直接诊断价值,经取肺组织病理结果对弥漫肺泡出血症、肺泡蛋白沉积痘有较高的诊断意义;在儿童ILD诊治的优势在于微创,恢复快,并发症少,即使不能直接明确间质性肺疾病亚类,也可以排除特殊感染,缩小诊断范围,为后续基因检测提供一定临床信息,应有较高的临床应用价值.