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目的探讨自身免疫性胆管炎(AIC)的临床病理特征.方法回顾性分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者37例,根据抗线粒体抗体(AMA)的存在与否将其分为两组,即AIC组和AMA阳性的PBC组,比较两组临床和病理上的异同.结果两组在年龄、性别、肝功能及肝纤维化指标上无明显差异;病理上胆管及肝细胞损伤的发生率相近,但AIC患者碱性磷酸酶水平低,肝实质细胞损伤略重,反映自身免疫特征的自身免疫性肝炎(AIH)计分较高,多伴有干燥综合征(SS).结论 AIC与AMA阳性的PBC相比淤胆轻而肝细胞损伤重,自身免疫特征突出,在病因及致病机制上可能与SS有关联.