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探讨磁敏感加权成像技术（VenBOLD）序列对中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症（SSCNS）的诊断价值。方法：分析2例确诊SSCNS患者的MRI常规扫描、VenBOLD序列影像表现，结合国内外相关文献已报道17例SSCNS患者MRI影像表现，进行回顾分析。结果： MRI常规T2WI显示脑干、小脑沟回脑表面均匀低信号影覆盖，VenBOLD序列显示脑干、小脑沟回及其周，双侧部分大脑沟裂脑表面广泛均匀低信号影覆盖，伴环池、枕大池扩大，小脑萎缩，脑沟裂加深、增宽。结论：SSCNS的MRI影像表现具有特异性，其中VenBOLD序列是确诊SSCNS的特征性影像技术。