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同事的孩子被查出患有肝豆状核变性。请问,什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性属于代谢性肝病的一种,又称为wilson病。本病已明确属于常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着。由于铜离子在各种机器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。 本病相对发病率低,有些患者临床表现缺乏特异性。基层医院一
1905年底的一天,在沙皇俄国的鄂洛多克火车站,发生了一起特大惨案。 原来,当时的沙皇尼古拉二世向西伯利亚派出了一位钦差大臣,他乘坐的火车将要从这个小车站经过。当站长沃尔伦斯基听说这件事以后,便命令全站的37名职工,把平时破破烂烂的车站收拾一新,然后穿上崭新的制服,手捧花束,列队站在铁路两旁,恭候这位大人物的到来。当从铁路远处传来汽笛声时,沃尔伦斯基和他的手下一起伸长了脖子张望。很快,列车就由远
一只木桶盛水的多少,并不取决于桶壁上最高的那块木块,而恰恰取决于桶壁上最短的那块。这就是美国著名管理学家彼得提出的“木桶理论”。 “木桶理论”还有两个推论:其一,只有桶壁上的所有木板都足够高,那木桶才能盛满水;其二,只要这只木桶里有一块木板不够高度,木桶里的水就不可能是满的。 而共享发展正是我国经济社会发展补齐短板的需要。 一是经济领域的共享发展,如全体社会成员参与经济活动、发展成果由全体社
杨周坐在台下听着她唱歌,他没有看她的脸。 酒吧里流淌着暗淡,就连有灯光的舞台也是暗淡的,唱歌的女子被模糊成一团蛹状物,也许是因为衣服的样式,也许是因为原本的体态。她的声音带着某种破茧而出的坚毅与新鲜,伶伶俐俐地浇在乐曲上,化合出似春暖又似夏炙的热度,仿佛熨烫着那些沉睡的、藏在皮毛间隙的微小感官。 杨周在他的笔记本上记录着此刻的灵感,他快速将脑子里形成的旋律迅速转化成乐谱,或三秒一段,或五秒一段
1940年初,希特勒为了实现占领英伦三岛的“海狮计划”,集中了2669架飞机,开始对英国发动声势浩大的空战。而此时英国皇家空军的飞机还不满700架,明显处在不利的地位。 当时,为了指挥空战,德军都是用密码发报,这些密码电报被英国情报部门截获之后,却被送到了一位数学家的案头:“图灵教授,这就是他们新设计的发报机‘依尼格马’发出的密码,您能想办法破解它们吗?” 这位图灵教授毕业于英国剑桥皇家学院,
日本位于世界最活跃的一个地震带--环太平洋地震带,这是太平洋周围一条长达4.02万公里的地震和火山带。 这个地震带从北极开始,向北经过俄罗斯东海岸、日本,向南延伸到澳大利亚和新西兰,经过太平洋到达南美洲西海岸,然后抵达北美洲。 也就是说,日本正好处于太平洋板块、菲律宾板块、欧亚板块和北美板块的临界处,拥有巨大的断层线。当这么多板块互相挤压、撞击的时候,地震也就随之发生了。这就是该国发生里氏6级
第二次世界大战期间,在中立国瑞士南部的一个边境小镇上,一天早晨,一名衣着考究的旅客正在火车站站台上等车。 这时,另一个旅客手持香烟,走过来向他借火。这名旅客信手从上衣袋里掏出一盒火柴,递给了对方。借火人点完烟,却立即亮出了秘密警察的证件,要求该人和他走一趟。随后,该人以间谍罪被瑞士当局逮捕。 原来,这名秘密警察发现对方可疑的地方一是瑞士当地人出门旅行时,衣着都很整洁,而这个人的皮靴上沾有泥土,
封闭的石门 这一次,大家变得更加小心翼翼。在确定没有流沙涌出之后,大家的心才算踏实了些。 很快,一行人就通过了流沙墙,满怀期待地想看到墓室。 他们继续往前走。然而,让他们失望的是:前面并没有墓室。而路已经到了尽头。好在坑道的尽头并非是光秃秃的,一无所有,而是放着一张白色的石桌。 水桶妹的目光落到了石桌上,那只胖乎乎的玉蚕吸引了她的目光,越看越可爱,就像是一个白色的精灵在笨拙地爬着。她情