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目的探讨原发性肺动脉肉瘤的临床特征，提高对该病的认识。方法回顾性分析1例原发性肺动脉肉瘤肺转移的诊断和治疗经过，结合国内外相关文献复习肺动脉肉瘤的临床表现、诊断和治疗要点。结果原发性肺动脉肉瘤临床表现缺乏特异性，易误诊，CT肺动脉造影及彩色多普勒超声心动图有助于诊断，肺动脉新生物活检的病理结果可确诊。结论原发性肺动脉肉瘤临床罕见，恶性程度高，可发生远处转移，临床医师提高认识有助于早诊断及早治疗，延长患者生存期。