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肝脾γδ T细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性的外周T细胞淋巴瘤,表达T细胞标志CD2、CD3以及γδ型T细胞受体.病理表现为肿瘤性T细胞在肝脏血窦和脾脏红髓的弥漫性浸润,不形成结节,易造成误诊.通过对患者肝脏活检标本、脾脏穿刺标本和骨髓标本的免疫表型及TCR受体分析,诊断为1例成人肝脾γδ T细胞淋巴瘤.结合文献复习,可以认为免疫表型及TCR受体分析是诊断肝脾γδ T细胞淋巴瘤的必要手段.