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目的
观察激素耐药的儿童肾病综合征(SRNS)应用环孢素A(CsA)长疗程治疗的疗效并分析影响疗效的相关因素。
方法回顾性分析疗程2年的CsA治疗SRNS病例20例,男∶女为3∶1;平均年龄5.5岁,肾病病理类型微小病变(MCNS)15例,局灶节段肾小球硬化(FSGS)4例,系膜增生性肾炎(MsPGN)1例。
结果(1)完全缓解13例(65%),部分缓解4例(20%),CsA无效3例(15%),总有效率85%。平均随访时间40.5个月,复发率45%。(2)CsA治疗微小病变肾病的有效率为93%,非微小病变为60%,但两者差异无统计学意义。(3)毒副作用:多毛、齿龈增生和高血压的发生率分别为75%、25%和10%,2例出现可逆性的肾损伤,4例出现尿NAG/Cr增高,神经系统症状2例。3例重复肾活检未发现CsA相关的肾小管间质纤维化病变。
结论对儿童激素耐药型肾病综合征CsA长疗程治疗有良好的疗效。小剂量CsA长期治疗未发现药物相关的肾小管间质纤维化和肾功能损伤。CsA长期治疗的安全性和预后有待进一步研究。